Re: juvenile makuladegenreation


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Abgeschickt von Rainer am 15 Januar, 2003 um 00:27:46:

Antwort auf: juvenile makuladegenreation von martin am 14 Januar, 2003 um 21:44:38:

Juvenile Makuladegeneration:
Die meisten Formen der juvenilen Makuladegeneration füh-ren zu einer schnellen progressiven Verschlechterung der Sehfähigkeit. Meist wird anfangs im Sehzentrum, d. h. in Blickrichtung, ein Fleck wahrgenommen, die Sehschärfe nimmt ab, Blendempfindlichkeit tritt auf, es kommt zu Störungen bei der Farbwahrnehmung, teilweise kann es auch zu peripheren Gesichtsfeldausfällen kommen.
Da diese Erkrankung relativ früh auftritt, sind die Ängste der Betroffenen – besonders vor vollständiger Erblindung – sehr stark ausgeprägt, jedoch bleibt im allgemeinen das periphere Sehen, das die Orientierung ermöglicht, erhalten, wenn nicht zusätzlich noch eine andere Erkrankung auftritt.
Die häufigsten Formen der juvenilen MD sind:

1. Stargardt’sche Makuladystrophie
Diese Erkrankung beginnt im Kindes- oder Jugendalter. In den ersten Monaten und Jahren kommt es zu einer rapiden Verschlechterung des zentralen Sehvermögens. Danach sta-bilisiert sich der Verlauf, schreitet aber dennoch langsam fort. Zwar kommt es nicht zur völligen Erblindung, man muß aber schlimmstenfalls mit dem Verlust der Lesefähigkeit rechnen. Im Frühstadium ist die Diagnose schwierig, da sich am Au-genhintergrund kaum eine Veränderung erkennen läßt. Die typischen Merkmale mit dem klinisch sichtbaren Zellunter-gang treten erst später auf.
Der Erbgang ist meist rezessiv.

2. Zapfendystrophie
Die Zapfendystrophie gehört zu den diffusen Netzhautdege-nerationen, da die Zapfen der gesamten Netzhaut betroffen sind. Sie funktionieren immer schlechter und gehen zugrun-de. Der Verlauf ist anfangs langsamer als bei der Star-gardt’schen Makuladystrophie, die Prognose ist aber schlech-ter. Die Dunkeladaptation ist nicht beeinträchtigt, jedoch ist das Farbsehen bereits früh reduziert. Die Zapfendystrophie läßt sich mit einem Elektroretinogramm gut erkennen, da man einen typischen Befund erhält.
3. Morbus Best
Die eher seltene Erkrankung wird dominant vererbt und durchläuft sehr verschiedene Stadien. Die Funktionsstörun-gen entstehen durch Zysten, die auf der Makula Narben hin-terlassen. Der Verlauf und die Ausprägung der Erkrankung ist – auch innerhalb einer Familie – sehr unterschiedlich und nicht vorhersehbar. In den ersten beiden Lebensdekaden kann das Sehvermögen relativ gut erhalten bleiben, im weite-ren Verlauf ist aber mit einer erheblichen Verminderung des zentralen Sehvermögens zu rechnen. Das Elektrooku-logramm (EOG) ergibt als typischen elektrophysiologischen Befund einen deutlich verringerten Lichtanstieg. Dies kann auch hilfreich bei der Feststellung des Erbganges sein. Das EOG ist eine nicht schmerzhafte, einfache Untersuchung, in der bei unterschiedlichen Lichtverhältnissen während hori-zontaler Augenbewegung Ströme abgeleitet werden. Diese geben einen Aufschluß über die Funktion im Bereich der äu-ßeren Netzhautschichten, wo die Krankheitsursache vermutet wird.


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