Re: Stargardtsche Makuladystrophie


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Abgeschickt von Wilhelm Happe am 26 September, 2001 um 15:15:15

Antwort auf: Stargardt´sch Makuladystrophie von Martina S. am 19 September, 2001 um 19:07:40:

Sehr geehrte Familie Stemmer, ich habe ihnen im Folgenden einen Auszug aus einem Lehrbuch in diese Antwort kopiert. Ob bei Ihrem Sohn tatsächlich diese Krankheit vorliegt, ist wahrscheinlich noch nicht mit Sicherheit zu sagen:

Stargardt-Makuladystrophie mit Fundus flavimaculatus:
autosomal-rezessiv, selten autosomal-dominant. Defekt im ABCR-Gen auf Chromosom 1p. Beginnt meist in der 1. oder 2. Lebensdekade mit Verlust der zentralen Sehschärfe ohne Photophobie, ausgeprägte Farbunterscheidungsprobleme oder Nachtsehstörungen. Am Fundus gelbliche Flecken; Makula „wie gehämmerte Bronze“; große Variationsbreite. Endvisus selten schlechter als 0,05. Im Flureszenzangiogramm gilt eine verminderte Hintergrundfluoreszenz (dark chorioid) als typisch, die durch Einlagerungen im RPE verursacht wird. Daneben finden sich Hyperfluoreszenzen. Im Gegensatz zu Zapfendystrophien ist das Ganzfeld-ERG zu Beginn der Erkrankung nicht pathologisch photopisch. Das EOG zeigt in fortgeschrittenen Stadien einen erniedrigten Hellanstieg. Der Fundus flavimaculatus stellt eine Sonderform des Morbus Stargardt mit gelblichen Flecken am hinteren Pol und in der mittleren Peripherie sowie fehlendem oder weniger stark ausgeprägtem zentralem Befund dar.



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