Re: Usher-Syndrom


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Abgeschickt von Wilhelm Happe am 10 April, 2002 um 16:54:12

Antwort auf: Usher-Syndrom von Gabi am 07 April, 2002 um 13:46:48:

Usher-Syndrom: Retinopathia pigmentosa (RP) mit zusätzlicher Innenohrschwerhörigkeit. Am Usher-S. leiden etwa 15-20% aller RP-Patienten und 50% der Patienten mit Schwerhörigkeit und Erblindung. Die RP ist dabei mit kongenitaler sensorineuraler Taubheit (Usher I) oder stationärer (Usher II) bzw. progredienter (Usher III) Hochtonschwerhörigkeit vergesellschaftet. Das Usher-I-S. geht mit einer beeinträchtigten Vestibularisfunktion und nicht progredienter Ataxie einher. Symptome einer RP treten in der 1./2. (Usher I) bzw. 2./3. (Usher II, III) Lebensdekade auf. Meist AR-Erbgang.


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